Systeemistä skleroosia sairastavien potilaiden tulevaisuus näyttää usein hankalalta, etenkin jos sairaus vaikuttaa myös keuhkoihin
”Systeemistä skleroosia sairastavien potilaiden kohtaamien hankaluuksien ymmärtäminen on ensimmäinen askel tiellä kohti oikeaa hoitopolkua", kertoo Oslon yliopistollisen sairaalan systeemisen skleroosin asiantuntija, reumatologi Anna-Maria Hoffmann-Vold.
Systeeminen skleroosi on ihoa arpeuttava (sklerodermaa aiheuttava), ulkonäköä muuttava, invalidisoiva ja mahdollisesti kuolemaan johtava harvinaissairaus. Se voi vaikuttaa myös muihin elimiin, kuten keuhkoihin, missä tapauksessa sitä kutsutaan systeemiseksi skleroosiksi, johon liittyy interstitiaalisen keuhkosairaus (SSc-ILD).
Sairaus ilmenee heterogeenisesti, eivätkä monet ole tietoisia siitä. Vaikka sairaus ei ole kovin yleinen, se vaikuttaa aivan liian monen potilaan elämänlaatuun. Siksi on erittäin tärkeää lisätä yleistä tietoisuutta tästä sairaudesta ja auttaa potilaita hoitamaan sairauttaan parhaalla mahdollisella tavalla, saamaan lääkitystä, lääkärin neuvontaa sekä tarvittaessa hakemaan lisätietoja ja tukea.
Anna-Maria Hoffmann-Vold ja useat eurooppalaiset asiantuntijat pyrkivät ymmärtämään paremmin SSc-ILD-yhteisön erityistarpeita selvittämällä lähes 150 potilaan, huoltajan ja terveydenhuollon ammattilaisen kokemuksia syvähaastatteluilla osana SClerOderma Pathway Exploration (SCOPE) -hanketta.1
SCOPE-tutkimuksesta saadut tiedot jäsennettiin potilaiden hoitopolun kolmen vaiheen mukaan: ennen diagnoosia, diagnoosi ja diagnoosin jälkeen.
Diagnoosia edeltävässä vaiheessa potilaiden systeemisen skleroosin tunnistamisen on tapahduttava mahdollisimman pian, jotta sairaus voidaan diagnosoida mahdollisimman pian ja hoito päästään aloittamaan. Näin varmistetaan mahdollisimman hyvät hoitotulokset pitkällä aikavälillä.
”Hoitopolun diagnoosia edeltävässä vaiheessa tarvitaan toimia, joilla systeemistä skleroosia koskeva tieto saadaan potilaiden ja lääkäreiden tietoon ja jotta näin voidaan välttää diagnoosin viivästyminen.”
Tällä hetkellä ensimmäisen oireen ilmenemisen ja diagnoosin välinen aika on keskimäärin kolme vuotta. Sen on pitkä pääasiassa siitä syystä, että sairaus ei ole yleisesti kovin hyvin tunnettu ja se voi ilmetä monin eri tavoin. Alkuoireet eivät aina saa potilaita käymään lääkärissä, tai niiden ei välttämättä tunnisteta kuuluvan systeemiseen skleroosiin. Tällaisia oireita ovat esimerkiksi Raynaud'n ilmiö (sormien ja varpaiden verenkierron heikentyminen, minkä vuoksi iho muuttuu kalpeaksi ja kylmäksi), väsymys ja/tai ruoansulatuskanavan ongelmat. Siksi meidän on tehostettava sitä, miten tiedotamme sairaudesta suurelle yleisölle. On tärkeää, että terveydenhuoltoyhteisö oppii tuntemaan sairauden paremmin ja määrittelee ohjeet potilaiden hoitopolun optimoimiseksi.
Potilaiden hoitopolulla on esteitä raivattavana systeemisen skleroosin oikean diagnoosin jälkeenkin.
"Systeemisen skleroosin diagnosoinnin jälkeen potilailla on suuri tarve saada lääketieteellistä hoitoa ja erityisesti tukihoitoa. Tämä edellyttää yksilöllistä lähestymistapaa kunkin potilaan hoidossa sekä hyvää yhteistyötä kaikkien hoitoon osallistuvien terveydenhuollon ammattilaisten välillä.”
Potilaiden on vaikea puhua sairaudestaan. Potilaat ovat usein hämillään diagnoosin jälkeen, ja he tarvitsevat aikaa asian ymmärtämiseen ja sen hyväksymiseen. Kysymyksiä tulee yleensä mieleen konsultaation jälkeen. Potilaat tarvitsevat potilaskohtaisesti räätälöityjä, selkeitä, tarkkoja ja laadukkaita tietoja. Ryhmäistuntojen järjestäminen potilaille ja heidän huoltajilleen yhdessä erikoissairaanhoitajien ja koulutettujen terveydenhuollon ammattilaisten kanssa on myös todistetusti toimiva tapa, jolla voidaan lisätä potilaiden tietämystä ja opastaa heitä sairauteen liittyen. Näin potilaat pystyvät myös jakamaan kokemuksiaan muiden potilaiden kanssa.
Selkeän tiedon ja tukihoidon suuri tarve koko sairauden kulun aikana on edelleen merkittävä huolenaihe.
”Tämä täyttämätön tarve pysyy suurena myös diagnoosin jälkeisessä vaiheessa. Haastattelumme auttoivat tunnistamaan puutteita systeemistä skleroosia sairastavien potilaiden hoitopolulla. Niiden avulla opimme, missä parannuksia voidaan tehdä eniten (ks. kuva)"
Suositukset systeemistä skleroosia ja interstitiaalista keuhkosairautta sairastavien hoitopolun parantamiseksi 1
Useimpien potilaiden elintapoja on muokattava sairauden kulun mukaan. Tämän vuoksi potilaat ja heidän huoltajansa tarvitsevat selkeitä ja räätälöityjä tietoja. Potilaat voivat saada opastusta samanaikaisesti erilaisilta terveydenhuollon ammattilaisilta, kuten reuma-, keuhko- ja omalääkäreiltä. Hyvä yhteistyö näiden terveydenhuollon osa-alueiden välillä on erittäin tärkeää. Myös psykoterapiasta ja psykologisesta avusta voi olla hyötyä. Ihannetilanteessa nämä ensitilanteen hoitoa antavat ammattilaiset saavat koulutusta systeemistä skleroosia sairastavien potilaiden erityistarpeista.
Yhteenvetona voidaan sanoa, että SCOPE-hankkeemme kautta saimme hyvän yleiskatsauksen toteutettavissa olevista toimista, joilla voimme karsia SSc-ILD-potilaiden hoitopolun heikkouksia.
1) Hoffmann-Vold, A. M., E. Bendstrup, T. Dimitroulas, R. Hesselstrand, A. Morais, R. Peltomaa, V. Smith, J. Welling, M. C. Vonk ja W. A. Wuyts (2021). Identifying unmet needs in SSc-ILD by semi-qualitative in-depth interviews. Rheumatology (Oxford). 15.2.2021. http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keab154.
Miten Boehringer osallistuu SCOPE-tutkimuksen kaltaiseen tutkimukseen?
Boehringer Ingelheim -lääkeyhtiö tuki taloudellisesti SCOPE-tutkimuksen toteuttamista. Boehringer Ingelheim kehittää innovatiivisia lääkkeitä, jotka parantavat potilaiden terveyttä ja elämänlaatua. Lisäksi se on terveydenhuollon kumppani, joka pyrkii löytämään keinoja parantaa ja optimoida potilaiden hoitoa yleisemmin, kuten tässä SCOPE-hankkeessa.